膠原病(collagen disease)とは?
膠原病は人体の膠原線維に変性の認められた一群の疾患の総称です.自己免疫機能が関連していると考えられています.
ココがポイント
膠原線維は間隙を埋める結合組織内に存在します.膠原線維は膠原線維コラーゲン(タンパク質)からなり,膠原細線維が集まりできている白色の線維です.牽引力に対して抵抗力があり(弾性が少ない),支持機能があります.
膠原病に共通する特徴
自己免疫が原因で,全身性・炎症性疾患です.
症状 | |
発熱 | 長期的に持続 |
関節炎 | 関節痛,関節腫脹,変形 |
筋症状 | 筋痛,筋力低下 |
皮疹 | 蝶形紅斑,皮膚硬化,関節伸側の発疹,点状出血斑 |
内臓所見 | 腎障害,中枢神経障害,心血管病変 |
分類
古典的膠原病
分類 | |
全身性エリテマトーデス | 若年女性に好発.蝶形紅斑(顔面),レイノー症候群,光線過敏症.関節に疼痛はあるが変形・骨破壊は少ない. |
皮膚筋炎・多発性筋炎 | 学童期と成人期に好発(二峰性でやや女性に多い).骨格筋に炎症があり,体幹・四肢近位・頸部・咽頭に筋力低下を示す.悪性腫瘍を伴うことが多く,半数で間質性肺炎を認める. |
強皮症(全身性硬化症) | 30-60歳代の女性に好発.全身の皮膚が硬くなる.半数以上にレイノー現象が先行する. |
結節性多発性動脈炎 | 小・中型の動脈血管壁に炎症,壊死が生じる.腎,腸,脳,心臓,皮膚など臓器に症状を呈する.中年以降の男性に好発する. |
リウマチ 熱 | A群溶血性連鎖球菌による感染後に発症.大関節の炎症,心炎・弁膜症炎,中枢神経障害(舞踏病),体幹・四肢に移動性の輪状紅斑が出現する.5-15歳の若年層に好発する. |
上記に関節リウマチを加えた6疾患を古典的膠原病といいます.
レイノー現象
寒冷刺激や精神的緊張で末梢部の小動脈が収縮し,血流不全が発生します.これにより,手指皮膚蒼白→暗紫色→(10-30分後に血流が回復すると充血して)紅潮→正常へ回復します.
膠原病類縁疾患
古典的膠原病以外に膠原病の概念に当てはまる疾患です.ここでは,国家試験に出題される可能性が高い疾患を紹介します.
症状 | |
シェーグレン症候群 | 外分泌の慢性炎症による涙腺や唾液線の分泌障害が主症状.40-50歳代の女性に好発.ドライアイ,口腔や鼻腔の乾燥 |
ベーチェット病 | 口腔粘膜のアフタ性潰瘍(口内炎),外陰部潰瘍,皮膚症状,眼症状が主症状.関節炎,精巣上体炎,腸管病変,血管病変,中神経病変が副症状. |
演習問題
全身性エリテマトーデスで誤っているのはどれか.2つ選べ.
1.高齢の男性に好発する.
2.レイノー現象を認める.
3.関節破壊が頻発する.
4.蝶形紅斑を認める.
5.易疲労性を認める.
皮膚筋炎について誤っているのはどれか.2つ選べ.
1.悪性腫瘍を伴うことが多い.
2.燕下筋の筋力低下により誤嚥性肺炎を生じやすい.
3.筋症状は四肢の遠位筋に好発する.
4.血清CKが上昇する.
5.男性に多く発症する.
レイノー現象で誤っているのはどれか.2つ選べ.
1.寒冷刺激が引き金となる.
2.大動脈の血流不全で生じる.
3.SLEや強皮症は二次性レイノー症候群の原因になる.
4.しびれや痛みの訴えはない.
5.重度の場合は潰瘍や壊死を起こす.
参考文献
・前田眞治ほか:標準理学療法・作業療法 専門基礎分野 内科学 第3版.医学書院.
・野村嶬:標準理学療法・作業療法 専門基礎分野 解剖学 第3版.医学書院.
・能登真一ほか:標準作業療法学 専門分野 作業療法評価学 第3版.医学書院.