重症筋無力症|PT・OT国家試験対策講座

重症筋無力症(myasthenia gravisMG)とは?

重症筋無力症は,神経筋接合部(シナプス後膜)のアセチルコリン受容体の作用を妨げる抗体が体内で生成される自己免疫疾患です.男女比=1:1.7で女性に多いです.約80%に胸腺異常(胸腺腫など)が認められます.

 

症状

眼瞼下垂や眼球運動障害による複視が初発症状になることが多いです.筋力低下(近位筋),軽度の活動で易疲労性や脱力が特徴です.また,球麻痺により嚥下障害が出現する可能性もあります.

症状は日内変動があり(夕方に症状が強い),活動により症状は増悪しますが,安静により回復します.

ココに注意

感染や過労・疲労などが引き金になり,症状が呼吸筋におよび呼吸不全を起こす場合もあります.生命を脅かす状態をクリーゼ(急性増悪)といいます.

 

検査

エドロホニウム塩化物(抗アセチルコリンエステラーゼ薬)の静注により症状の劇的な改善が認められれば重症筋無力症と診断されます(陽性率約90%).この検査はテンシロンテストといいます.

筋電図では,誘発筋電活動電位が低頻度の連続刺激で振り幅が漸減します.この現象をwaning現象といいます.

ココがポイント

Lambert-Eaton syndrome(ランバート・イートン症候群)では振幅は漸増します(waxing).前シナプスに病因がある自己免疫疾患で40歳以上の男性に多です.そして重症筋無力症に比べ外眼筋は侵されにくいです.重症筋無力症と対比して覚えていてもいいですね.

 

治療

免疫療法,血液浄化療法,対症療法(抗コリンエステラーゼ薬など),胸腺腫の合併があれば摘出術が行われます.一般的に予後良好ですが,一部で障害が進行する例あります.また,悪性胸腺腫が合併する場合は予後不良です.

 

リハビリテーション

廃用症候群の予防とADL障害の軽減に対する支援を実施します.他動運動から開始して,筋疲労の訴えに注意を払いながら低負荷でかつ低頻度の活動から開始します.

 

演習問題

重症筋無力症で正しいのはどれか.

1.筋電図検査においてwaxing現象が認められる.

2.抗アセチルコリンエステラーゼ薬により症状は悪化する.

3.症状は起床時に強く夕方にかけて軽減する.

4.嚥下障害の合併症はない.

5.眼瞼下垂がみられる.

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解答 5

解説

1.重症筋無力症では筋電図の振幅が減少するwaningが認められる.waxingはランバート・イートン症候群で認められる所見である.

2.抗アセチルコリンエステラーゼ薬により症状は劇的に回復する.陽性率は約90%.

3.症状に日内変動はあるが,夕方にかけて増悪する.

4.球麻痺により嚥下障害が出現することがある.

 

重症筋無力症で誤っているのはどれか.2つ選べ

1.女性に比べ男性に多く,特に若年者に頻発する.

2.四肢では近位筋の筋力低下が起きやすい.

3.発症には自己免疫機序が関係する.

4.一般的に予後不良である.

5.胸腺異常を合併することが多い.

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解答 1・4

1.女性に多い.

4.一般的に予後は良好である.胸腺腫瘍が合併した場合は予後不良となる.

 

重症筋無力症で誤っているのはどれか.2つ選べ

1.易疲労性を認める.

2.中枢神経の軸索に変性を認める.

3.症状が呼吸筋におよび重症化することがある.

4.診断にはテンシロンテストは有用である.

5.血清CK値は上昇する.

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解答 2・5

2.神経筋接合部で,アセチルコリン受容体に対する自己抗体

5.骨格筋は障害されないので血清CK(クレアチンキナーゼ)は上昇しない.

 

 

参考文献

・山口昇ほか:標準作業療法学 専門分野 身体機能作業療法学 第3版.医学書院.

・小林隆司:PT・OTビジュアルテキスト 身体障害作業療法学21版.羊土社.

・川平和美:標準理学療法学・作業療法学 専門基礎分野 神経内科 第5版.医学書院.

・能登真一ほか:標準作業療法学 専門分野 作業療法評価学 第3版.医学書院.

 




-神経内科

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